压迫瘘口试验的发病原因

原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史。在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

先天性动静脉瘘为先天性疾病，故无有效的预防措施，诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断，同时要防止并发症的发生。特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它栓塞性疾病。

局限性的先天性动静脉瘘可以考虑手术治疗，效果良好。但是大多数先天性动静脉瘘由于动静脉之间的交通支众多细小，病变范围广泛，有时累及整个肢体，治疗非常困难，介入治疗有时有效。

手术适应症：①生长迅速的先天性动静脉瘘应尽早手术治疗，儿童最好在6岁以前手术。②伴心力衰竭，病变累及周围神经或病变范围大，易受损伤引起出血者。③生长缓慢而且局限者手术治疗效果最好。

压迫瘘口试验的检查诊断

Branham-Nicoladoni征(压迫瘘口试验)：压迫瘘口后，经瘘支分流的血流被迫进入动脉系统，周围循环阻力的增加和动脉系统内突然增加的额外血容量使血压上升，并刺激主动脉减压神经和颈动脉窦内的神经末梢，抑制血管舒缩中枢，使心率变慢。此征在CAVF全身症状不明显者中常缺如。