病因：有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时即可出现皮损新皮损亦可因针刺产生这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

预防：预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，虽然以后还可复发。中医外治法，利用中药的软坚化结补气、破淤行淤消肿。

1.去除溃疡面表面的坏死组织，用双氧水冲洗再用生理盐水冲净，用安尔碘Ⅲ型消毒溃疡面及周围皮肤，每日1~2次。采用暴露疗法，保持创面干燥，随时用无菌纱布和棉签将渗液吸干，溃疡面可交替涂红花注射液及庆大霉素注射液+50%葡萄糖，每半小时一次，促进创面愈合，两周后用中药红花加6~8层纱布煮沸半小时后湿热敷，30分钟~1小时/次，3次/天，同时溃疡面也可涂50%GS+庆大霉素注射液或红花注射液，湿敷后仍暴露创面。

2. 初期脓液分泌多时，用上述方法冲洗后，采用鹅颈灯照射的方法每日2~3次，30分钟/次，根据创面渗出情况改变鹅颈灯照射的次数。

3 .者在住院两周后，溃疡面脓性渗出明显减少，周围可见新鲜肉芽组织，溃疡面采用暴露疗法，患者的被服每周紫外线照射2次，30分钟/次，护理操作时，严格执行无菌操作，防止医源性感染。

 

诊断：原发皮损因累及深度不同，可表现为：

1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡健康搜索。

2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个皮损多疼痛，也有长期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状健康搜索出血性大疱型通常为大疱健康搜索，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5L以上此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。

个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。皮损可累积全身，主要累积小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。

20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用体温可在24h内降至正常。坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外本病还与许多有关节炎表现的疾病有关如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgAIgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。

并发症： 本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见包括IgAIgG或IgM病。诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。