致死性肝内胆汁淤积综合征_致死性肝内胆汁淤积综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

致死性肝内胆汁淤积综合征 (Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠)

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄

到院就诊须知

病因

致死性肝内胆汁淤积综合征病因主要病因：因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢转运和排泄障碍一、病因系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。

症状

致死性肝内胆汁淤积综合征症状早期症状：反复性黄疸；且渐加深，晚期症状：皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡、烦躁不安等相关症状：脂肪泻鼻衄脂肪痢肝脾肿大烦躁不安一、症状有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪

预防

致死性肝内胆汁淤积综合征预防一、预防系常染色体隐性遗传，无预防措施。

诊断

一、鉴别注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。

治疗

致死性肝内胆汁淤积综合征诊疗知识就诊科室：消化内科肝胆外科治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗对症治疗致死性肝内胆汁淤积综合征一般治疗一、中医疗法以对症治疗主为，可用苯巴比妥，胆酪胺及肾上腺

检查

一、检查血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。

饮食

致死性肝内胆汁淤积综合征饮食原则1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方1)绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。2)银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，

护理

致死性肝内胆汁淤积综合征一般护理一、护理早发现早诊断早治疗。宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。各种油炸、煎烤、炙！及炒货

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