粘多糖沉积病_粘多糖沉积病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

粘多糖沉积病 (粘多糖症，粘多糖贮积症)

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢

到院就诊须知

病因

粘多糖沉积病病因一、病因粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。

症状

粘多糖沉积病症状典型症状：发育迟缓，体矮，智力低下，舟状头，颈短，面容粗陋，有角膜混浊，关节僵硬，活动受限，驼背。视网膜色素沉着，耳聋，胸廊畸形，肝脾肿大，腹大，心脏瓣膜缺损和动脉硬化相关症状：驼背肝脾肿大角膜混浊颈短一、症状1、粘多糖贮积

预防

粘多糖沉积病预防一、预防粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，除了遵从婚姻法规定，避免近亲结婚，减少后代遗传病发病率外，无预防措施。

诊断

一、鉴别要鉴别呆小症、佝偻病等病。呆小症表现为生长发育过程明显受到阻滞，特别是骨骼系统和神经系统。如：(1)身体矮小，上身长，下身短，并常伴有四肢骨畸形等。因为甲状腺激素和主长激素一样是长骨生长和骨骼正常发育所必需的因素。(2)表情淡漠，精

治疗

粘多糖沉积病诊疗知识就诊科室：内分泌科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：病因治疗、对症治疗粘多糖沉积病一般治疗一、治疗这个病迄今为止没有很好的办法，骨髓移植可以做，但疗效并不

检查

一、检查粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因目前本病可分为八大类型，我国已报告200从余例，主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠，但

饮食

粘多糖沉积病饮食原则1、粘多糖沉积病吃哪些食物对身体好？饮食清淡，注意膳食平衡。2、粘多糖沉积病最好不要吃哪些食物？忌烟酒，忌辛辣刺激食物。(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

护理

粘多糖沉积病一般护理一、护理据文献统计，国外已有几十例靠骨髓移植治疗而成功的例子，如果手术成功的话可以成功解除脏器衰竭的危险，虽然孩子的智力发育、骨骼生长可能会比正常同龄人稍逊，但是过正常人的生活还是没有问题的。

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