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严重联合免疫缺陷病 (参考内科学)

严重联合免疫缺陷病诊疗知识

就诊科室: 中医科 中西医结合科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 手术治疗

严重联合免疫缺陷病一般治疗

  一、治疗

  为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。

  应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。

  对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外,每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的。

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