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眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 (Meige综合征,Brueghel综合征)

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍病因 主要病因: 脑干上部基底核异常;脑内胆碱能系过度活跃;多巴胺受体超敏。

  眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍疾病病因

   一、发病原因

  Meige综合征的病因尚不清。病因可能为:

①脑干上部、基底核异常;

②脑内胆碱能系过度活跃。

③多巴胺受体超敏。

  二、发病机制

  1.中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。

  2.多巴胺受体超敏,反应过度。

  3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。

  病理:Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。

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