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婴儿痉挛症 (West综合征,点头样癫痫)

婴儿痉挛症症状

早期症状: 鞠躬样痉挛突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。 点头样痉挛肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。

晚期症状: 晚期遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。

相关症状: 肌阵挛 智力发育迟缓 阵挛-强直型 点头征

  一、症状

  1.痉挛发作特点:典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。

  发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑,95%的病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步,不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波,发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波,少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿,婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病,脑发育畸形,神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常,影像学检查约80%以上可见脑萎缩,畸形等异常,10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好,鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止,预后良好。

  2.智力改变:婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

  二、诊断

  根据婴儿痉挛发作的特点,脑电图高峰节律紊乱,初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。

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