遗传性血管性水肿_遗传性血管性水肿的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性血管性水肿 (血管性水肿)

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素

到院就诊须知

病因

遗传性血管性水肿病因一、发病原因：遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽

症状

遗传性血管性水肿症状典型症状：反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿；可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。相关症状：旅行者水肿身体的低垂部位水肿血管性水肿恶心腹胀肚子疼喉头水肿一

预防

遗传性血管性水肿预防一、预防：短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产，而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用，但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状，伊普西隆—氨基己酸(12-18g/

诊断

一、鉴别：本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。

治疗

遗传性血管性水肿诊疗知识就诊科室：血管外科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：西医药物治疗遗传性血管性水肿一般治疗一、治疗：1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力

检查

一、检查1.血清C1脂酶抑制物测定：含量低下，少数(10%～20%)亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。2.C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时，C2正常而C4仍低。3.50%补体溶血单位(CH50)降低。

饮食

遗传性血管性水肿饮食原则一、饮食保健：注意平时个人卫生，不要吃太刺激的食物。二、宜吃食物：1、宜吃膳食纤维的食物；2、宜吃高蛋白营养物质；3、蔬菜、水果。三、忌吃食物：1、辛辣刺激的食物；2、油腻的食物；3、腥发的食物。四、推荐食谱：1、宜

护理

遗传性血管性水肿一般护理一、护理：1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到

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