遗传性铁粒幼细胞性贫血_遗传性铁粒幼细胞性贫血的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性铁粒幼细胞性贫血 (参考内科学)

　　遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因1.X染色体伴性遗传这种方式是最多见的类型。患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达，红细胞的异常较少，因而这种家族中只有男性出现贫血，女性携带者一般无贫血，但红细胞群常呈明显的双相性。还有的家族中子代

症状

早期症状为软弱，乏力。贫血多为中度，但差别很大，甚至有的亲属中贫血程度也不相同。有的成员贫血很轻，不做家系调查可能漏诊。根据本病的特点，一般不难作出铁粒幼细胞贫血的诊断。

治疗

(一)治疗1.大剂量维生素B6(吡哆醇)100～200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍，但往往疗效不如第一次，有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再。个别患者症状缓解

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