血友病甲就诊指南_血友病甲挂什么科_就诊注意事项

血友病甲 (血友病A)

常见问诊内容: 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）; 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？; 3、有肌肉出血、反复出血、关节畸形等伴随症状？; 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？; 5、治疗情况如何？; 6、有无药物过敏史？; 7、家中是否有患者？

重点检查项目: 1.凝血酶时间; 凝血酶时间是检测凝血、抗凝及纤维蛋白溶解系统功能的一个简便试验。尤其可了解血浆中的纤维蛋白是否含有足够量的纤维蛋白原及其结果是否正常。凝血酶时间缩短见于异常纤维蛋白血症、血液中有钙离子存在，或血液呈酸性等。; 2.简易凝血酶生成试验; 由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点，因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径，尤其是诊断血友病的纠正试验。应用抗凝药物和抗血小板药物，可使试验结果时间延长。; 3.出血时间; 在一定条件下，人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间，称为出血时间(bleeding time，BT)。BT测定受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能以及血小板与毛细血管之间相互作用的影响，而受血液凝固因子含量及活性作用影响较小。BT测定方法有Duke法和Ivy法，目前推荐使用标准化出血时间测定器法(template bleeding time，TBT)。; 4.部分凝血活酶时间; 血液凝固机制分为内、外凝血系统，内源凝血系统包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纤维蛋白原等，可采用活化部分凝血活酶时间(APTT)测定为筛选试验。

诊断标准: 诊断标准 (1)临床表现：①男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性联隐性遗传规律，女性纯合子型可发生，极少见；②关节，肌肉，深部组织出血，可自发，一般有行走过久，活动用力过强，手术(包括拔牙等小手术)史，关节反复出血引起关节畸形，深部组织反复出血引起假肿瘤(血囊肿)。 (2)实验室检查：①凝血时间(试管法)重型延长，中型可正常，轻型，亚临床型正常；②活化部分凝血活酶时间(APTT)，重型明显延长，能被正常新鲜和吸附血浆纠正，轻型稍延长或正常，亚临床型正常；③血小板计数，出血时间，血块回缩正常；④凝血酶原时间(PT)正常；⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ：C)减少或极少；⑥血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，FⅧ：C/vWF：Ag明显降低。 (3)严重程度分型。 (4)排除FⅧ抗体所致获得性血友病甲(获得性FⅧ缺乏)。

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