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血友病甲 (血友病A)

血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。

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到院就诊须知
  • 别名:
    血友病A
  • 部位:
    血液血管
  • 挂什么科:
    血液科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(20000 —— 60000元)
  • 治愈周期:
    3-5月
  • 治愈率:
    70%
病因
血友病甲病因血友病甲疾病病因一、发病原因女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道,但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性,由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血管性
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症状
血友病甲症状典型症状:人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点相关症状:反复出血肌肉出血关节畸形麻痹血友病甲症状诊断一、症状血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出
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预防
血友病甲预防血友病甲预防1.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,以减少出血发生的危险。3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
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诊断
血友病甲鉴别诊断1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(vonWillebrand’sdisease,vWD)相鉴别vWD的发生与FVⅢ在体内的载体vonWillebrand因子(vWF)缺乏有关。因此,在vWD中FⅧ的水平也下降,虽然下降的
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治疗
血友病甲诊疗知识就诊科室:血液科治疗费用:市三甲医院约(20000——60000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗血友病甲一般治疗血友病甲西医治疗一、治疗血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及
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检查
血友病甲检查所有内源凝血系统的筛选试验均可延长,包括部分凝血活酶时间(PTT)或激活的PTT(APTT),Biggs凝血活酶生成试验(TGT),简易凝血活酶生成试验(sTGT),血浆复钙时间和凝血时间(CT)。由于不同试验敏感性差别,在轻型
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饮食
血友病甲饮食原则血友病甲饮食保健1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
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就诊指南
典型症状反复出血、肌肉出血、关节畸形建议就诊科室血液科最佳就诊时间无特殊,尽快就诊就诊时长初诊预留2天,复诊每次预留1天复诊频率/诊疗周期特诊治疗:每周复诊。严重者需入院治疗待出血消失稳定后转门诊治疗。就诊前准备无特殊要求,注意休息。常见问
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护理
血友病甲一般护理血友病甲护理一般护理:1.做好预防出血的宣教工作,嘱患者动作轻柔,剪短指甲、衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术,必要手术时应先补充凝血因子,纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药,避免或减少肌内注射,必
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