血小板无力症_血小板无力症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

血小板无力症 (血小板功能不全,血小板机能不全)

血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。

到院就诊须知

病因

血小板无力症病因一、发病原因本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、T

症状

血小板无力症症状典型症状：出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。 &#

预防

血小板无力症预防1、本病的预防措施为严禁近亲婚配，开展遗传咨询和产前检查，避免外伤和手术，避免使用影响血小板功能的药物。2、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾

诊断

本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无

治疗

血小板无力症诊疗知识就诊科室：血液科治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗血小板无力症一般治疗一、治疗本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。1.局部出血可用压迫止血。2.出血

检查

1.血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。2.出血时间明显延长，血块回缩大多不良，束臂实验阳性。3.血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。4.血小板对各种浓度的ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反

饮食

血小板无力症饮食原则人体需要量少、新生儿却极易缺乏的维生素K，是促进血液正常凝固及骨骼生长的重要维生素。深绿色蔬菜及优酪乳是日常饮食中容易取得的维生素K补给品。

护理

血小板无力症一般护理1、皮肤划伤后就很容易流血不止，牙龈也是。所以运动之前一定要做好防护措施，比如带上护膝护腕等，尽量不要参加危险的运动。牙刷是挑选毛质柔软，最好用漱口水清洗，不要过度擦刷牙龈。一旦出现受伤情况，一定马上做好止血措施，止不住

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