先天性肾上腺皮质增生症_先天性肾上腺皮质增生症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性肾上腺皮质增生症 (肾上腺性变态综合征)

先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改

到院就诊须知

病因

先天性肾上腺皮质增生症病因主要病因：皮质激素合成酶的先天缺陷先天性肾上腺皮质增生症病因本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压

症状

先天性肾上腺皮质增生症症状典型症状：21-羟化酶缺乏和3羟脱氢酶缺乏有男性化和失盐表现。出现低血钠、高血钾、循环衰竭、失盐危象,可发生于生后数周内，危及生命。根据临床表现的严重程度分为典型和非典型。典型包括（失盐型、单纯男性化）。相关症状：

预防

先天性肾上腺皮质增生症预防先天性肾上腺皮质增生症预防：如果早期诊断，甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现，发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻，如并发冠心病，会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形

诊断

先天性肾上腺皮质增生症鉴别：许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子

治疗

先天性肾上腺皮质增生症诊疗知识就诊科室：内分泌科先天性肾上腺皮质增生症一般治疗一、西医治疗早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有

检查

先天性肾上腺皮质增生症检查：尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是雄激素的前体)，血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，染色体检查正常。X线检查会发现骨龄早化。

饮食

先天性肾上腺皮质增生症饮食原则先天性肾上腺皮质增生症食疗方肾上腺皮质增生症吃哪些食物对身体好？饮食清淡有营养，注意膳食平衡(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

护理

先天性肾上腺皮质增生症一般护理先天性肾上腺皮质增生症护理：根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

推荐医生