先天性肾病综合征_先天性肾病综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性肾病综合征 (先天性肾病综合症)

先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征，具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿

到院就诊须知

病因

先天性肾病综合征病因一、发病原因先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。二、发病机制已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传

症状

先天性肾病综合征症状早期症状：大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症晚期症状：肾衰竭相关症状：肾上腺皮质激素抽风静脉血栓胎盘大一、症状1.先天性肾病综合征芬兰型本病多发于新生儿，多数患儿早产、体重低，胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)

预防

先天性肾病综合征预防对本病先天性或继发性患者，应积极予以预防性治疗和对症支持治疗，并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等，防止早期肾衰竭的发生。

诊断

一、鉴别1.芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别能引起原发性先天性肾病综合征者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由非芬兰型即弥漫性系膜硬化引起，后者围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期，但多在出生3个月以后，本症较早进入肾功能减退，因尿

治疗

先天性肾病综合征诊疗知识就诊科室：肾内科治疗费用：市三甲医院约10000--50000治愈率：治疗周期：治疗方法：预防治疗、药物治疗先天性肾病综合征一般治疗一、治疗该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。

检查

一、检查1.羊水AFP水平增高是FNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。2.尿的改变患儿常有蛋白尿，可表现

饮食

先天性肾病综合征饮食原则宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食。

护理

先天性肾病综合征一般护理少食用高蛋白食物，注意天气变化，避免呼吸道感染。

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