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先天性红细胞膜病 (参考内科学)

  先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    血液科
病因
病因细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
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症状
症状球形红细胞溶血、贫血、黄疸和脾肿大。通常无或有轻微的溶血现象,贫血轻微或无。常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。诊断根据临床症状及实验室检查不难做出判断。
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治疗
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb
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