先天性肝纤维化_先天性肝纤维化的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性肝纤维化 (先天性肝纤维变性)

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天

到院就诊须知

病因

先天性肝纤维化病因主要病因：常染色体隐性遗传性疾病，近亲结婚一、发病原因先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的

症状

先天性肝纤维化症状早期症状：疲乏无力、食欲减退晚期症状：便血、腹胀、发烧、贫血、腹痛、呕血与黑便、肝脾肿大相关症状：便血发烧肚子疼肝内胆管结石肝脾肿大肝星状细胞增生静脉曲张胀痛一、症状以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有

预防

先天性肝纤维化预防一、预防少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足，影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收，所以消化能力较差，因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙;同时

诊断

本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生

治疗

先天性肝纤维化诊疗知识就诊科室：肝胆外科儿科治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗先天性肝纤维化一般治疗一、治疗1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂

检查

血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾

饮食

先天性肝纤维化饮食原则一、适宜食物1.合理应用蛋白质，可以选择由多种来源的蛋白质食物，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。2.多吃含锌、镁丰富的食物。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。和多

护理

先天性肝纤维化一般护理预后：本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及

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