先天性肝内胆管囊状扩张症_先天性肝内胆管囊状扩张症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性肝内胆管囊状扩张症 (交通性肝内胆管囊状扩张症)

先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局

到院就诊须知

病因

先天性肝内胆管囊状扩张症病因一、发病原因肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。二、发病机制Caroli指出其特点为：①肝脏汇

症状

先天性肝内胆管囊状扩张症症状典型症状：腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。相关症状：压痛怕冷肚子疼一、症状本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现

预防

先天性肝内胆管囊状扩张症预防一、预防以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素。

诊断

1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别(1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。(2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性

治疗

先天性肝内胆管囊状扩张症诊疗知识就诊科室：肝胆外科儿科治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗、手术治疗先天性肝内胆管囊状扩张症一般治疗一、治疗对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Ca

检查

除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外，多为正常。急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等，1.B超可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入

饮食

先天性肝内胆管囊状扩张症饮食原则一、适宜食物饮食宜清淡为主，合理搭配膳食。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

护理

先天性肝内胆管囊状扩张症一般护理预后：由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。

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