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胆道闭锁与新生儿肝炎二者早期临床表现及体征相近，皆表现有黄疸，肝肿大，故两者鉴别比较困难，但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望；而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈，因此，临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别，尤为重要，临床上，需结合病史，查体，实验室及影像学等资料进行综合分析，方可作出正确判断。
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