血管性血友病_血管性血友病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

血管性血友病 (参考内科学)

血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对

到院就诊须知

病因

血管性血友病病因一、病因本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)，而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR：Ag)及

症状

血管性血友病症状典型症状：皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见相关症状：胃肠道出血齿龈出血出血倾向皮肤瘀斑关节肿胀鼻衄一、症状本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道

预防

血管性血友病预防一、预防1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用，可加重出血。2.注意饮食：在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水

诊断

一、鉴别：1、血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发

治疗

血管性血友病诊疗知识就诊科室：血液科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗血管性血友病一般治疗一、治疗1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺

检查

1.出血时间在一定条件下，人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间，称为出血时间(bleedingtime，BT)。BT测定受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能以及血小板与毛细血管之间相互作用的影响，而受血液凝固因子含

饮食

血管性血友病饮食原则花生米衣六钱，红枣10枚，水煎服。连用七天一疗程。猪蹄500克，红枣250克，同炖成膏，每次二匙，开水送服，日三次。猪皮250克，红枣30克，煮沸，去沫，加姜片，共煮稀烂，每日服一剂。(或加猪蹄筋25克，调味同食)。柿饼

就诊指南

典型症状胃肠道出血、齿龈出血、出血倾向建议就诊科室血液科最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留1天，复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期特诊治疗：每周复诊。严重者需入院治疗待出血消失稳定后转门诊治疗。就诊前准备无特殊要求，注意休息。常见

护理

血管性血友病一般护理一、护理1.预防出血的护理(1)避免接触有危害或可以造成损伤的物品。(2)尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。必须肌肉注射时，应采用细小针头，注射后延长按压时间。(3)避免手术：如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺

推荐医生