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血管网织细胞瘤 (血管母细胞瘤,血管网状内皮瘤)

  一、实验室检查

  1.血象检查

 血常规检查伴红细胞增多症者,红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%~49%的患者出现红细胞增多及高血色素。血红蛋白多在12.5~17.5g/L之间,周围血红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升常提示肿瘤有复发的可能。网状血红蛋白部分增高。

  2.血生化检查

 肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害,转氨酶轻度增高。

  3.脑脊液检查

 颅内压增高时压力可高。脑脊液细胞数正常,蛋白含量增高,脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。

  二、影像学检查

  1.头颅X线平片

 肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液,病史长者,颅骨X线平片可见颅内压增高征象,即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。

  2.脑血管造影

 椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色,可显示瘤结节,是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体,以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管,显示为一团细小规则的血管网,有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。

  3.CT

 典型表现为大囊内有小的瘤结节影,瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化,囊壁不强化。实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像,密度不均匀;囊性者显示为低密度,较其他囊肿密度高,边缘欠清晰,可见高密度结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化,瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。

  4.MRI

 肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1;T2像为长T2信号,并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。

  MRI可见血管网状细胞瘤T1像的信号强度高于脑脊液,T2像为长T2改变。瘤结节多为等T1长T2像。病灶轮廓显示上优于CT,T2像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。

  5.数字减影血管造影(DSA)

 MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查,可显示血管团和供血动脉,必要时还可做供血动脉栓塞治疗。

  6.腹部B超检查

 可发现肝脏多发性囊肿等。

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