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小儿锥体功能不良综合征 (小儿先天性全色盲,小儿锥体机能不良综合征)

小儿锥体功能不良综合征病因

  一、发病原因

  锥体功能不良综合征暂时未找到确切病因。

  二、发病机制

  锥体功能不良综合征发病机制尚不明确。

  1、遗传:

  约半数患者有家族史,多数认为系常染色体显性遗传。可能部分为性联遗传。

  2、椎体形态、数目改变:

  据Larsen报道,患者黄斑区锥体的形态有改变,整个视网膜的锥体总数无异常。Harrison对一死亡患者进行的视网膜组织学观察,发现其视网膜的外核层薄,锥体数减少,黄斑区中心窝处的锥体数更少。

  3、椎体色素异常或功能缺失:

  还有人认为本病为锥体内视色素的异常。也有人认为本病只有杆体细胞存在或锥体细胞发挥不了作用。

  对于这些学说,学界尚存争议,尚缺乏确切资料支持观点。

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