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小儿烟雾病 (小儿闭塞性脑血管病,小儿颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤,小儿脑底动脉闭塞伴毛细血)

  与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症,脑血管栓塞等。

  1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤,产伤,有时血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,血友病,白血病,脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血,临床起病急,出现惊厥,昏迷,瘫痪,颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛,频繁喷射式呕吐,视盘水肿,脉搏缓慢,高血压等),腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现皱缩红细胞,易并发海马沟回疝,小脑扁桃体疝,可致迅速死亡。

  2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心内膜炎,风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时,心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞,偶尔气栓,复杂性开放性骨折的脂肪栓,血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞,临床起病突然,有时仅在数秒钟内发生,由于易拴入大脑中动脉而有三偏征,脑脊液常正常,或有轻微红细胞增多,急性期可有轻度意识障碍,但为期较短,颅内高压表现较轻微,脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化,脑腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留偏瘫,痴呆。

  3.脑血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四联症,真性红细胞增多症,血小板增多症,弥漫性血管内凝血等血液黏滞时,可并发大脑中动脉血栓形成,临床发病相对缓慢,易出现轻,中度内囊三偏征,意识多不受影响,脑脊液多正常而无红细胞。

  4.脑动脉内膜炎(cerebral arterial intimitis) 过去结核性脑膜炎,细菌性脑膜炎,钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎,目前已少见,结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮),新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后,有时并发大脑中动脉内膜炎,而出现偏瘫综合征,后者病情较轻,大多1~2个月后恢复正常,钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。

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