小儿血管-骨肥大综合征_小儿血管-骨肥大综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿血管-骨肥大综合征 (小儿Klippel-Trenaunay综合征,小儿Parkes-Weber综合征)

血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性血

到院就诊须知

病因

小儿血管-骨肥大综合征病因一、发病原因本病征病因暂不明确。二、发病机制为不同表现型不规则显性遗传，在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说，但均未被最后证实。

症状

小儿血管-骨肥大综合征症状典型症状：单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、肢体肥大、内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂、皮肤色素沉着相关症状：骨及软组织肥大虹膜缺损静脉曲张皮肤色素加深视网膜静脉纡曲怒张任何年龄均可发病，男性发病

预防

小儿血管-骨肥大综合征预防尚无可供参考的预防措施，应重视遗传性疾病的防治工作，避免与患同种遗传性疾病的人恋爱，防止同种遗传病人相互婚配。避免近亲及两个同样隐性致病基因携带者婚配;因这类病人之间婚配，其子女患与其父母同种遗传病的机会将显著增加

诊断

本病征须与Sturge-Weber综合征(皮肤软脑膜血管瘤病)相鉴别，皮肤软脑膜血管瘤病与发育异常导致的血管畸形有关，可引起颜面皮肤毛细血管瘤、中枢神经系统的血管瘤、视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。St

治疗

小儿血管-骨肥大综合征诊疗知识就诊科室：儿科血管外科小儿血管-骨肥大综合征一般治疗一、治疗本病征目前尚无的治疗方法，仅为对证处理。对于小面积的血管瘤可采用电灼、冰冻疗法、放射治疗或激光治疗。但当有动、静脉瘘时伴有肢体坏死或心衰等需要行截肢术

检查

一、检查：外周血象检查有时可有贫血，也可见红细胞计数降低和血红蛋白量的减少。建议做X线、B超、心电图、CT和MRI等检查，可为诊断提供一定指向。1.X线检查可见患侧骨组织增长和增粗，腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。2.B超

饮食

小儿血管-骨肥大综合征饮食原则食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。

护理

小儿血管-骨肥大综合征一般护理应重视产前诊断，加强孕产期保健，减少疾病患儿出生的几率。

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