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小儿糖原贮积病Ⅲ型 (小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forb)

小儿糖原贮积病Ⅲ型诊疗知识

就诊科室: 儿科 内分泌科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 无治疗

小儿糖原贮积病Ⅲ型一般治疗

  一、治疗

  本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。

  二、预后

  本病征一般预后尚好,患儿至发育年龄后肌肉症状、肝大常有减轻,曾有活到50岁以上的报告。

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