小儿糖原贮积病Ⅲ型病因主要病因：常染色体隐性遗传，脱支酶缺乏一、发病原因已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于遗传性糖原代谢障碍致使这些酶缺陷，糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，称为糖原贮积病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺

小儿糖原贮积病Ⅲ型症状典型症状：生长迟缓和肝大、常在46岁时出现脾大、肌无力相关症状：肌肉萎缩肝脏肿大一、症状本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。但本病不累及肾脏，甚少发生严重低血糖，心衰和心律失常罕见，可与之

小儿糖原贮积病Ⅲ型预防一、预防对于遗传性疾病，预防是最好的手段。孕妇需重视产前检查。

一、鉴别1.与GSD-Ⅰ鉴别：本型的肝组织病理变化与GSD-Ⅰ者类似，但本型甚少脂肪变性，且纤维化明显，临床上不累及肾脏，甚少发生严重低血糖，心衰和心律失常罕见，可资鉴别。2.与vonGierke病相鉴别：可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高

小儿糖原贮积病Ⅲ型诊疗知识就诊科室：儿科内分泌科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：无治疗小儿糖原贮积病Ⅲ型一般治疗一、治疗本病是常染色体隐性遗传疾病，一类先天性酶(脱支酶)缺

一、检查1.血糖测试：空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差，若进食数小时后再做试验，则反应正常。胰高血糖素试验可与vonGierke病相鉴别。具体方法为：给本病征患者时，肌内注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3～4mmol/L(54～72mg

小儿糖原贮积病Ⅲ型饮食原则饮食调护：以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。做到定时、定量、有节制。早期可多吃豆制品、水果、新鲜蔬菜，适当进食糖类、鸡蛋、鱼类、瘦肉；当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时，应对蛋白质摄入适当控制，提倡低盐饮

小儿糖原贮积病Ⅲ型一般护理一、护理1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。2.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不