小儿肾性尿崩症_小儿肾性尿崩症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿肾性尿崩症 (小儿肾原性尿崩症)

肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。

到院就诊须知

病因

小儿肾性尿崩症病因主要病因：遗传性隐性遗传；继发低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、药物性肾损害等小儿肾性尿崩症疾病病因一、发病原因1.遗传性属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。2.继发性可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、间质性肾炎、慢

症状

小儿肾性尿崩症症状典型症状：多尿多饮为本病突出的临床表现，可在出生时即有多尿多饮症状，一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿(低比重尿)，烦渴，多饮，生长发育障碍等.相关症状：高热抽搐尿渗透压下降智力发育迟缓尿崩生长缓慢多尿多饮小儿肾

预防

小儿肾性尿崩症预防小儿肾性尿崩症预防重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。而CDI的预防，须参照其他出生缺陷性疾病。为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前，加强遗传病咨询工作。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作

诊断

小儿肾性尿崩症鉴别诊断一、鉴别：确诊为尿崩症后，需鉴别垂体尿崩症、精神性多饮多尿症、CDI及NDI等。1.精神性烦渴症与CDI的临床特点(1)精神性烦渴症：以女性多见，常有精神因素。尿量多变，夜尿增多不如白昼。可伴其他神经官能症主诉。长期强

治疗

小儿肾性尿崩症诊疗知识就诊科室：儿科泌尿外科小儿肾性尿崩症一般治疗小儿肾性尿崩症西医治疗一、治疗1.保证入量和足够的营养在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。2.对症疗法包

检查

小儿肾性尿崩症检查一、检查：1、本病发病与两种基因突变有关一是加压素2型受体基因突变(性连锁隐性遗传)，位于X染色体q27-28，已经发现了60多种变异方式。二是水通道-2基因突变，为常染色体显性或隐性遗传，编码基因位于常染色体12q13。

饮食

小儿肾性尿崩症饮食原则小儿肾性尿崩症饮食保健一、食疗方：1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。2、忌辛辣刺激性食物。忌油腻忌吃生冷食物。

护理

小儿肾性尿崩症一般护理小儿肾性尿崩症护理一、护理1、注意患者出现的脱水症状，一旦发现要及早补液。2、保持皮肤、粘膜的清洁。3、有便秘倾向者及早预防。4、对于多尿、多饮者应给予扶助与预防脱水，根据患者的需要供应水。

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