小儿肾小管性酸中毒一般治疗

　　小儿肾小管性酸中毒西医治疗

一、治疗：

　　由于本病的病因众多，无的预防措施。临床表现无特异性，若不注意检测酸碱平衡方面的变化，容易漏诊。多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值以及碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。

　　若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。工矿业中接触铀、镉等应注意防护。其他许多疾病中如维生素D缺乏症可补充维生素D，多发性骨髓瘤、肝豆状核变性等应针对原发病治疗。大部分遗传性代谢紊乱则无特效疗法，仅予对症治疗而已。

　　1.纠正酸中毒

　　主要由于HCO3-缺失较少，故一般病例每公斤体重每日仅需1―3mmol，即6―9g，分3次口服已能控制。对NaHCO3的不同需要量有助于鉴别不同类型的酸中毒。采用Shohl溶液(lL含有枸橼酸钠98g与枸橼酸140g)，ld口服约50―100ml已能使血pH值恢复正常及控制酸中毒。

　　2.纠正电解质紊乱

　　经酸中毒纠正后失钾可消失，但重度失钾者仍需补充KHCO3-枸橼酸钾。失钙较多者可给维生素D及补充钙盐，但应防止血钙过高加重肾钙盐沉着症与肾结石。其余治疗视各种不同原因而异。远曲及近曲小管的混合型(Ⅲ型)，治疗以补充盐皮质激素为主，如氟氢可的松等。

　　3.钾盐补充

　　肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H 排泌障碍，H -Na 交换减少，竞争性的K -Na 交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/(kg·d)，分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。

　　4.钙制剂应用

　　慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。

　　严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/分时则停止注射，以防发生心跳骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。

　　5.维生素D治疗

　　慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂;

　　(1)普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。

　　(2)25(OH)D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。

　　(3)1.25(OH)2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。

　　6.利尿剂

　　对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积;对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量;对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

小儿肾小管性酸中毒辨证论治

小儿肾小管性酸中毒中医治疗

肾精不足：治法：补肾填精。方药：可用补天大造丸、六味地黄丸、左归丸或左归饮等加减。药用熟地、山药、山萸肉、枸杞子、龟板、鹿角胶、杜仲、菟丝子、当归、牛膝、五味子、远志等。诸药合用，能补肾填精，强壮腰膝，益智开窍。

　　2.脾气虚损： 治法：理气健脾。方药：用香砂六君子汤加味。药用党参、白术、茯苓、甘草、陈皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理气健脾，加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加强化浊醒脾之力。如脾湿化热可用黄连温胆汤等加减治疗。

　　3.胃阴亏损：治法：滋养胃阴。方药：用益胃汤、玉女煎或沙参麦冬汤合生脉散加减。药用太子参、麦冬、五味子、沙参、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陈皮等。诸药合用，养阴生津益胃，并有滋养肾阴之作用。

　　4.阴阳两虚：治法：阴阳两补。方药：用金匮肾气丸或地黄饮子加减。药用熟地、麦冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉苁蓉、远志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟丝子等。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)