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小儿肾小管性酸中毒 (小儿肾脏钙质沉着症,小儿先天性高氯性酸中毒,婴儿钙质沉着症)

  小儿肾小管性酸中毒检查

一、检查:

  1.生化检查:五低两高特征, 即低血磷, 低血钾,低二氧化碳结合力, 低血清pH 值, 低血钙(或正常) , 高血氯, 高血清碱性磷酸酶。

  2.测定血钾:若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA,若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验,中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。

  3.测定尿铵:目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒,如尿铵<50mmol/d,应考虑远病肾小管酸中毒。

  4.X 线检查:骨骼X 线摄片显示活动性佝偻病,骨质疏松,骨龄延迟,或伴有伴病理性骨折,股骨头无菌坏死,泌尿系结石及肾钙化。

  5.B 超检查:肾脏B 超可存在双肾皮质弥漫性损伤,肾发育不良,双肾积水,双肾输尿管扩张或双肾钙盐沉着。

  6.超声检查:

  I 型患儿的肾髓质回声显著增高, 高回声锥体围绕肾窦呈放射状排列, 与皮质分界清晰, 内部呈光亮的细点状回声,后方无声影或淡声影,皮质区和集合系统回声正常,彩色多普勒显示:早期肾血管树仍可较规则地显示至肾小叶间动静脉,随着病程的延长, 肾髓质内沉积物的聚集, 逐渐形成了对血管的压迫, 主要受累的是段动脉和叶间动脉, 弓形动脉以下血流减少重者皮质区血供呈星点状, II 型患肾无一例出现肾钙积。

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