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小儿脑性瘫痪 (参考儿科学)

  (一)发病原因

  脑瘫的病因很多,既可发生于出生时,也可发生在出生前或生后新生儿期。有时为多种因素所造成,约有1/3的病例,虽经追查,仍未能找到病因。多年来一直认为脑瘫的主要病因是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等,但存在这些病因的患儿并非全部发生脑瘫。故只能将这些因素视为有可能发生脑瘫的危险因素。Vojta曾列出40余种可能发生脑瘫的危险因素,几乎包括了围生期及新生儿期所有异常情况。近年国内外对脑瘫的发病原因进行了许多研究。如美国围生协会曾对45万名小儿自其母妊娠期直至出生后7岁进行了前瞻性的系统研究随访,显示脑瘫患病率为4‰活婴,同时发现出生窒息并非脑瘫的常见病因,多数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。

  其他国家对痉挛性脑瘫进行的病因研究也表明,仅有不到10%的脑瘫患儿在分娩过程中出现窒息。同时也有较多研究证明,近半数脑瘫发生在存活的高危早产儿、低出生体重儿中。因此,近年认为对脑瘫病因学的研究转入胚胎发育生物学领域。

  对受孕前后与孕母相关的环境因素,遗传因素和疾病因素如妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、双胎等多因素的探讨;对于这些因素所致的胚胎发育早期中枢神经系统及其他器官的先天畸形,脑室周围白质营养不良等多方面的研究。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产,围生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。

  (二)发病机制

  脑瘫是一个综合征,可以由于多种病因所引起,病理改变与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍,常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大,可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血,脑室周围白质软化变性,可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域(锥体束)常受累。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度,称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿,其脑组织有脑沟回发育不良,细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。

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