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小肠血管畸形病因
一、发病原因
肠道动静脉畸形的病因不明,可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变,这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变,由于肠腔内压增高,使肠壁肌肉紧张而压迫静脉,故使静脉回流受阻,小静脉和毛细血管逐渐淤血,扩张,进而累及毛细血管前括约肌,使动-静脉交通支开放。
二、发病机制
1.分型 目前多数同意Moore的分类法,即根据血管造影结果,将肠道血管畸形分为3种类型:Ⅰ型(孤立型):病变呈局限性,发病年龄常大于55岁,好发于右半结肠,手术时往往未能发现,病变多属后天获得性;Ⅱ型(弥漫型):病变较大,且较广泛,发病年龄小于50岁,可位于肠道任何部位,手术时偶可发现,病变由厚壁和薄壁血管组成,可能系先天性病变;Ⅲ型(斑点样血管瘤):此型包括遗传性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征),较少见,病变可位于胃肠道任何部位,伴皮肤毛细血管扩张,有遗传型基础。
Dentuis提出第Ⅳ型,认为有些血管畸形是继发于肠道其他病变的,尤其是炎症性肠病,由于炎症纤维化引起静脉回流障碍所致。Lewislt则根据组织学的变化则将Ⅰ型又分为Ⅰa型和Ⅰb型,前者为局限性多量薄壁型血管;后者呈局限性,多量扩张为厚壁型血管。然而在诊断治疗方面这些亚型的分类并没有太大的意义。
2.病理 大体标本可见到病变为单发或多发,呈暗红色,圆形或卵圆形,稍隆起,与周围灰红色黏膜分界尚清,多有浅表性溃疡糜烂,有呈假息肉改变;有的呈多灶性,节段性分布或成片分布。显微镜下可见到胃肠黏膜下层的畸形动脉增粗、增多、弯曲,但无动脉瘤样改变。伴随静脉明显扩张,充血,血管壁稍厚。HE染色畸形血管在组织学上并无异常改变,血管的内外膜及肌层均完好无损。病理检查也无血管炎症或血管硬化的证据。网状纤维及弹力纤维染色,畸形动脉之弹力组织亦完好无损。血管横径为1.44~10.89mm,平均为3.46±2.03mm。