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外阴硬化性苔藓病因 主要病因: 病因尚不清楚,可能与基因遗传病、自身免疫疾病、性激素缺乏等因素有关
一、发病原因
病因不清。目前有几种观点:
1.基因遗传病 有报道家族中母女、姐妹同时发病,且发现患者中HLA-B40抗原的阳性率较无该病的妇女显著增高,故此病与HLA-B40密切相关。
2.自身免疫疾病 有报道约21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进症或减退症、白癜风、恶性贫血、斑秃等,且表皮有淋巴细胞浸润,提示局部组织有免疫反应,推测本病可能与自身抗胶原纤维抗体引起上皮下损伤有关。
3.性激素缺乏 因青春期前患者在月经初潮后病变可以缓解,认为可能与雌激素缺乏有关,但临床应用雌激素治疗无效;有学者报道患者血清中二氢睾酮及雄烯二酮减少,而游离睾酮升高,局部应用睾酮治疗,治疗后血中总睾酮及二氢睾酮升高,作者推测可能与5α-还原酶活性减低,导致睾酮向二氢睾酮转化受阻有关,然而在5α-还原酶缺乏患者,其硬化性苔藓的危险性并未增加。最近有报道缺乏雄激素受体者,皮质激素治疗。
4.感染因素 近年来有人发现,部分外阴硬化性苔藓患者伴有螺旋体感染,提示螺旋体可能是本病的致病原因。
5.神经血管营养失调 外阴深部结缔组织中神经血管营养失调,导致覆盖其上的皮肤发生病变。有人将外阴的病变皮肤与患者大腿正常皮肤交换移植,发现被移植到大腿的病变皮肤逐渐转为正常,而被移植到外阴的正常皮肤发生了硬化性苔藓。因此提出局部神经血管营养失调是本病的原因。
虽然临床上观察到上述各种不同现象似与发病有关,但迄今尚未能获得证实和普遍承认。
二、发病机制
表皮萎缩,表层过度角化,常可见到毛囊角质栓,棘层变薄,基底层细胞液化、空泡变性,上皮脚变钝或消失;真皮浅层早期水肿,晚期胶原纤维玻璃样变,形成均质化带,均质化带下方有淋巴细胞及浆细胞浸润。此外,上皮黑素细胞减少。由于表皮过度角化及黑素细胞减少使皮肤外观呈白色。