维斯科特-奥尔德里奇综合征_维斯科特-奥尔德里奇综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

维斯科特-奥尔德里奇综合征 (参考内科学)

　　维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。(二)发病机制遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏

症状

本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血。

治疗

(一)治疗治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子。(二)预后以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以

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