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沃纳综合征 (白内障-硬皮病-早老综合征,成人型早老症,成人早老症,成人早老综合征,维尔纳综合)

本综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征,系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病,以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四肢硬皮病样皮肤改变、骨质疏松、组织钙化、糖尿病和性腺发

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到院就诊须知
  • 别名:
    白内障-硬皮病-早老综合征,成人型早老症,成人早老症,成人早老综合征,维尔纳综合
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    皮肤科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 治愈周期:
    100>
  • 治愈率:
    60%
病因
沃纳综合征病因主要病因:染色体隐性遗传性疾病一、发病原因本病系常染色体隐性遗传性疾病,多见于有血缘婚姻的子代,尤以堂兄妹间结婚者的子代居多。本病基因定位于8p12~p11。二、发病机制目前最能引起人们重视的发现是,在对本病进行皮肤成纤维细胞
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症状
沃纳综合征症状早期症状:在10~20岁时就出现,通常从头皮和眉毛开始,并有进行性脱发,眉毛、阴毛亦脱落晚期症状:至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面、四肢皮肤萎缩,呈老年人样面容相关症状:皮肤萎缩充血动脉粥样硬化一、症状两性发病,男女
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预防
沃纳综合征预防预防:1.努力降低人群中遗传病发生率,必须采取的预防措施,针对个体,采取通常的措施包括婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。2.保证男女双方婚后生活幸福、后代健康的重要环节是不要近亲婚配。降低人群遗传病的发生率,降低
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诊断
诊断应注意本综合征与肌紧张营养不良的区别,后者肌肉萎缩以颞肌最为明显,病人呈“斧头”面容(Hatchet-face),严重时下颌肌和颈部肌群可严重萎缩,肌紧张反应是二者的最重要鉴别点。还应注意本综合征与硬皮病、指端硬化症及伴掌皮肤硬化的肢端
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治疗
沃纳综合征诊疗知识就诊科室:皮肤科治疗费用:市三甲医院约(3000——8000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗沃纳综合征一般治疗一、治疗目前无特效疗法,只能对症治疗并发症,尤其应及时长期对症治疗动脉硬化、冠心病。可应用扩血管药物加降
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检查
1.生物化学检查多数病人血脂分析示胆固醇、β-脂蛋白和三酯甘油升高。尿肌酐、氨基酸升高。2.免疫学检查T细胞减少及T细胞免疫功能低下。抗淋巴细胞抗体可为阳性。3.X线检查:脊椎及四肢骨质疏松,在肢体软组织特别是在骨性突起周围,有线状与圆形的
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饮食
沃纳综合征饮食原则一、食疗方:1.怀杞甲鱼汤:怀山药10-15克,枸杞子5-10克,500克甲鱼1只。甲鱼宰杀,去肠脏,洗净,与各用料一起炖熟,加入少许姜、盐、酒调味,即可食用。2.核桃补肾粥:核桃仁、粳米各30克,莲子、怀山药、黑眉豆各1
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护理
沃纳综合征一般护理(1)准备床单位:病区护士接到住院处通知后,应立即根据病情准备床单位。备齐所需用物,将备用床改为暂空床,酌情加铺橡胶单和中单。对传染病病人应安置到隔离病室。(2)迎接新病人:护士要热情、主动地迎接新病人,并作自我介绍,将病
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