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(一)治疗
1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。
2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。
3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。
4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。
(二)预后
预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下，若4岁智能无明显减退者可望继续生存，代谢紊乱可望逐步纠正。
高成庭副主任医师
西安中际中西医结合脑病医院 神经内科
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