特发性肺含铁血黄素沉着症_特发性肺含铁血黄素沉着症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

特发性肺含铁血黄素沉着症 (特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性)

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，

到院就诊须知

病因

特发性肺含铁血黄素沉着症病因主要病因：与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关(一)发病原因病因未明。目前有多种假说：1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤

症状

特发性肺含铁血黄素沉着症症状典型症状：出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血，病情很快进展，出现呼吸窘迫而需要重症监护临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉

预防

特发性肺含铁血黄素沉着症预防对于因牛奶、奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。

诊断

1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状

治疗

特发性肺含铁血黄素沉着症诊疗知识就诊科室：呼吸内科治疗费用：市三甲医院约2000-5000元治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗特发性肺含铁血黄素沉着症一般治疗(一)治疗目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。1.对

检查

血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高

饮食

特发性肺含铁血黄素沉着症饮食原则特发性肺含铁血黄素沉着症吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

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