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视网膜色素变性 (为毯层视网膜变性视网膜变性)

本病为一慢性进行性,双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难,大多数病例为常染色体隐性遗传,但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传,而后者不常见。本病也可为某些综合征(例如Bassen-Ko

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到院就诊须知
  • 别名:
    为毯层视网膜变性视网膜变性
  • 部位:
  • 挂什么科:
    眼科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(20000--50000)
  • 治愈周期:
    1-2个月
  • 治愈率:
    40%
病因
视网膜色素变性病因主要病因:遗传本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性
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症状
视网膜色素变性症状早期症状:夜盲为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。晚期症状:随病程进展而渐次出现眼底改变。RP典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄,视网膜血管狭窄和骨细胞
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预防
视网膜色素变性预防1.预防:本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就
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诊断
与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母
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治疗
视网膜色素变性诊疗知识就诊科室:眼科治疗费用:市三甲医院约(20000--50000)治愈率:治疗周期:治疗方法:西药治疗、中药治疗视网膜色素变性一般治疗在减慢视网膜变性病程方面缺乏治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人,初步报告证实可增
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检查
眼底检查所见本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有1)视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜
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饮食
视网膜色素变性饮食原则一、增加铬元素含量人体内铬元素含量降低,可改变眼睛晶状体和眼房水渗透压,导致晶状体变凸以及增加屈光度,形成近视。另外,铬元素含量不足,还会影响蛋白质和脂肪正常代谢,特别是阻碍氨基酸运转。二、增加体内硒元素含量视网膜色素
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就诊指南
典型症状夜盲、视力障碍、中心暗点扩大建议就诊科室眼科最佳就诊时间无特殊,尽快就诊就诊时长初诊预留1天,复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗:每周复诊至视力降低缓解后,不适随诊。严重者需入院治疗视力障碍缓解后转门诊治疗。就诊前准备无特殊
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护理
视网膜色素变性一般护理本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就
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