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肾上腺皮质功能减退性心脏病 (艾迪生病性心脏病)

肾上腺皮质功能减退性心脏病症状

早期症状: 色素沉着是艾迪生病特征性表现,出现最早

晚期症状: 轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸,但很少出现心力衰竭的典型症状。

相关症状: 创伤 心脏重量增加 盐类皮质激素分泌过少 恶心 心脏复苏 食欲减退 疲乏

  肾上腺皮质功能减退性心脏病症状诊断

一、症状

   1.全身表现

由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足,钠丢失,致细胞外液及血容量减少,心排血量降低,周围组织灌注不良。食欲减退、恶心、呕吐致能量摄入减少。糖代谢障碍,脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的疲乏无力,约2/3患者以乏力为主诉就诊。尚有体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘,精神萎靡不振、嗜睡,甚至精神失常。皮质醇的不足对垂体ACTH、黑色细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来自一共同的前体物POMC)的反馈抑制作用减弱,此组激素的分泌增多,出现皮肤、黏膜色素沉着,面部、四肢暴露部位、关节屈面、皱纹等常受摩擦部位及齿龈、舌、口腔黏膜处较为明显。色素沉着是艾迪生病特征性表现,出现最早,具有诊断价值。

  2.心血管表现

皮质激素不足致缺钠、失水,心排血量减少,血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低,易出现低血压和心脏缩小,心肌收缩力减弱。轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸,但很少出现心力衰竭的典型症状。显著低血压是本病的一个突出特征,是诊断的一个重要依据。平均血压为8.0kPa(60mmHg),收缩压很少超过14.7kPa(110mmHg),舒张压常低于9.3kPa(70mmHg)。原发高血压者,此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时,易出现直立性低血压,自觉眩晕、心悸、视物模糊,甚至晕厥。在并发感染、手术、创伤等应激情况下,患者极度衰弱,胃肠症状加重,血压进一步下降致外周循环衰竭、休克(即肾上腺危象),可危及生命。

   二、诊断

  对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤黏膜色素增深者,需考虑慢性肾上腺皮质功能减退。本症主要实验室诊断依据有:

  1.基础血、尿皮质醇,尿17-羟皮质类固醇偏低。

  2.ACTH刺激试验 对探查肾上腺皮质储备功能最具有诊断价值,并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。常用的方法为静脉滴注ACTH 25mg,历时8h,观察尿17-羟皮质类固醇变化。正常人在兴奋第1天较对照日增加1~2倍,第2天增加1.5~2.5倍。本症患者尿17-羟皮质类固醇无明显变化。

  3.血浆基础ACTH测定 原发性肾上腺皮质功能减退症患者明显增高,超过250pg/ml,常介于400~2000pg/ml(正常人小于80pg/ml)之间,而继发性肾上腺皮质功能减退症患者,在血浆皮质醇降低的情况下,ACTH浓度也降低。

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