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神经纤维瘤病
(多发性神经纤维瘤,冯·雷克林豪森病,雷克林霍曾病,雷克林霍曾氏病,纤维化软疣,橡)
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
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到院就诊须知
别名:
多发性神经纤维瘤,冯·雷克林豪森病,雷克林霍曾病,雷克林霍曾氏病,纤维化软疣,橡
部位:
皮肤
挂什么科:
肿瘤科
一般费用:
市三甲医院约(10000 —— 50000元)
治愈周期:
3-7月
治愈率:
95%治愈率
病因
神经纤维瘤病病因神经纤维瘤病疾病病因(一)发病原因NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,可归类于神经皮肤综合征,根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发
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症状
神经纤维瘤病症状典型症状:1型:牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物。2型首发症状以双侧进行性听力下降最为常见。神经纤维瘤病症状诊断患者多为成年人,男女发病几率
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预防
神经纤维瘤病预防神经纤维瘤病预防进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。
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诊断
神经纤维瘤病鉴别诊断1.血管瘤有压缩性、色红或黯黑。2.淋巴管瘤表面常有透明小颗粒突出,且都无皮肤黑色素沉着。3.色素斑病仅发生在皮肤上,无皮下结节及皮下组织增生。4.黏液瘤组织病理上无神经轴及胶原纤维束。5.黏液样型脂肪瘤病理上可见不同发
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治疗
神经纤维瘤病诊疗知识就诊科室:肿瘤科治疗费用:市三甲医院约(10000——50000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:手术治疗、化疗神经纤维瘤病一般治疗神经纤维瘤病西医治疗(一)治疗目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一的疗法,部分患者可用放
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检查
神经纤维瘤病检查1.染色体检查常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。2.免疫组化神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达,表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达,v
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饮食
神经纤维瘤病饮食原则神经纤维瘤病饮食保健1、神经纤维瘤病吃哪些食物对身体好:宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。2、神经纤维瘤病最好不要吃哪些食物:禁食苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、冰激凌、牛肉
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就诊指南
典型症状咖啡斑、雀斑、结节建议就诊科室肿瘤科最佳就诊时间无特殊,尽快就诊就诊时长初诊预留1天,复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗:每周复诊至麻木消失后,不适随诊。严重者需入院治疗结节缓解后转门诊治疗。就诊前准备无特殊要求,注意休息。
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