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双侧肾缺如 (双侧肾不发育,双侧性肾不发育综合征)

双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学

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到院就诊须知
  • 别名:
    双侧肾不发育,双侧性肾不发育综合征
  • 部位:
  • 挂什么科:
    儿科 泌尿外科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 治愈周期:
    7天
  • 治愈率:
    无法治疗
病因
双侧肾缺如病因一、发病原因正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5~7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾,但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发
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症状
双侧肾缺如症状早期症状:成熟的衰老状,两眼上方有突起的皮肤皱褶,绕过内眦,呈半环状下垂,并延伸到颊部。鼻子扁平有时无鼻孔晚期症状:皮肤异常干燥而松弛,手相对大并呈爪形。肺不发育,常见铃状胸。下肢常呈弓状或杵状,髋和膝关节过度屈曲,有时下肢肢
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预防
双侧肾缺如预防本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育
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诊断
目前暂无相关资料
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治疗
双侧肾缺如诊疗知识就诊科室:儿科泌尿外科治疗费用:市三甲医院约(5000——10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:目前暂无相关资料双侧肾缺如一般治疗一、治疗目前暂无相关资料二、预后约40%的胎儿出生时即死胎,大多的新生儿出生后由于肺的发
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检查
发现无尿后进行肾脏的超声检查就可能得出准确的诊断。若腹部超声不能确诊则可选择肾脏CT。放射性核素检查也可确证BRA。若这些检查方法不能确诊或不能进行时可选择动脉造影检查。
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饮食
双侧肾缺如饮食原则宜食清淡易消化食物,新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水。注意膳食营养均衡。忌暴饮暴食,食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物,酒及一切发物如:五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如:辣椒、巧克力等。
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护理
双侧肾缺如一般护理1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和
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