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热性嗜中性白细胞皮肤病 (急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病,急性发热性中性白细胞性皮肤病,隆起性红斑,斯)

  本病需与下列疾病鉴别:

  1.多形性红斑 为一种血管炎性疾病,其皮疹为多形性,常有典型的彩虹样损害,黏膜多同时受累,青少年多见,自觉症状以瘙痒为主,触痛不明显。组织病理为皮下水疱,表皮常有坏死,真皮有以淋巴细胞为主的浸润,一般无弥漫性嗜中性粒细胞为主的炎性浸润,无核碎片。

  2.持久性隆起性红斑 起病缓慢,无全身症状。皮疹为暗色或灰白色结节或斑块,多发生于耳和关节附近,呈对称性分布。病程可长达5~10年,愈合后留有瘢痕,对糖皮质激素治疗不敏感,组织病理为血管炎性改变。

  3.小肠短路综合征 因病态性肥胖接受小肠短路手术者,在临床和组织病理上可发生与本病相似的皮肤损害。此种疾病也多见于女性,其典型皮疹为小脓疱,周围有红斑,直径一般不超过6mm,主要分布于下肢,多成批出现,每4~6周发作一次,通常伴有关节炎和关节痛。皮损的组织病理显示真皮乳头层和网状层呈弥漫性水肿,真皮致密中性粒细胞浸润伴有核碎裂,与斯维特综合征所见相似。免疫荧光检查可于真皮表皮交界处见有免疫球蛋白沉着,从而表明小肠短路综合征是由含有细菌抗原的免疫复合物所造成的,用抗生素治疗良好,但对斯维特综合征用抗生素治疗无效。

  4.白血病相关的大疱性脓皮病(非典型坏疽性脓皮病) 粒细胞性白血病者可发生炎症性皮损,典型皮损累及面部、肢体和躯干,开始表现有红斑和斑块,以后则周缘出现大疱,中心坏死或形成溃疡,在组织病理上与本病很相似,但病人有发热,周围血象嗜中性粒细胞增多,并有典型急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病或骨髓纤维化改变,用中到大剂量糖皮质激素治疗后,皮损可以消失。

  5.其他 本病还需排除系统性红斑狼疮、结节病。通过临床特征、组织病理改变以及有关实验室检查,很容易鉴别。

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