葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (蚕豆黄)

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。

到院就诊须知

病因

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症病因一、病因1.G-6-PD及其生化变异型“正常”酶称之为G-6-PDB，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这

症状

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状早期症状：表现为急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状晚期症状：出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。相关症状：头痛头晕少尿疲乏低氧血症脾肿大肚子疼背痛一、症状大

预防

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症预防葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症预防在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查，已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。本病绝大多数有诱因

诊断

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症鉴别诊断1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。2.己糖磷酸旁路的其他

治疗

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊疗知识就诊科室：血液科葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一般治疗一、治疗G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和

检查

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症检查G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性，其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种。1.高铁血红蛋白还原试验(methem

饮食

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症饮食原则葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症饮食多食用含天然抗生素的食物，增加抵抗力。1)姜：可参与细胞免疫，提高溶菌酶活性，对伤寒杆菌、霍乱弧菌、堇色毛癣菌、阴道滴虫均有不同程度的抑杀作用，可用于防治皮肤、指甲感染及阴

护理

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一般护理葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症护理注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

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