皮肤卟啉病_皮肤卟啉病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

皮肤卟啉病 (皮肤性卟啉病)

皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EP

到院就诊须知

病因

皮肤卟啉病病因主要病因：常染色体显性遗传PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏一、发病原因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成AL

症状

皮肤卟啉病症状典型症状：本病起病缓慢隐匿，患者常无明确的日光过敏史。皮损主要分布于面和手部的光暴露区，最常表现为：皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛和色素沉着，表皮易擦破呈不规则形剥蚀面，水疱可小可大或为血疱相关症状：光过敏瘀斑凹陷瘢痕胆绞痛水

预防

皮肤卟啉病预防皮肤卟啉病预防尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和长波紫外线有较好防护作用的防晒制剂。

诊断

皮肤卟啉病鉴别应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与痘疮样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP

治疗

皮肤卟啉病诊疗知识就诊科室：皮肤科治疗费用：市三甲医院约（500——2000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗皮肤卟啉病一般治疗一、治疗1.红细胞生成性原卟啉病(1)口服β-胡萝卜素：是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量

检查

皮肤卟啉病检查主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉(尿卟啉、粪卟啉和原卟啉)以及卟啉前体(PBG和ALA)，临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法，基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮肤卟啉病-EPP、PCT和CEP。筛选方法有两种

饮食

皮肤卟啉病饮食原则皮肤卟啉病饮食饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

护理

皮肤卟啉病一般护理皮肤卟啉病护理鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。尤其应禁酒。避免应用对肝

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