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尼兹诺夫综合征 (内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴)

尼兹诺夫综合征症状

典型症状: 反复肺炎、败血症、水痘样皮疹、溶血性贫血

相关症状: 念珠菌感染 败血症征象

  一、症状

  婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。

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