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尼兹诺夫综合征 (内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴)

尼兹诺夫综合征病因 主要病因: 骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等

  一、发病原因

  因常染色体隐性遗传缺陷,胸腺无淋巴发育不良所致。

  二、发病机制

  本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。

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