囊性纤维化_囊性纤维化的症状,治疗,好评专家_疾病查询

囊性纤维化 (参考内科学)

一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。

到院就诊须知

病因

囊性纤维化病因一、病因囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病，美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关

症状

囊性纤维化症状早期症状：轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张，之后咳嗽加剧，黏痰不易咳出，呼吸急促晚期症状：呼吸衰竭和肺源性心脏病相关症状：肝功能不全肝衰竭门脉高压肠闭锁肝肿大一、症状根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱

预防

囊性纤维化预防1.急救(缓解措施)：针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染、减少肺部分泌液的量和黏稠程度、改善呼吸、维持足够的营养。

诊断

与其它胰腺疾病鉴别。

治疗

囊性纤维化诊疗知识就诊科室：呼吸内科内科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约3000-5000元治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗囊性纤维化一般治疗刺激胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，

检查

1.毛果芸香碱出汗试验毛果芸香碱试验：是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少，功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺，会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后，刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋，观

饮食

囊性纤维化饮食原则1.饮食注意事项：少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物：平素要吃得清淡，尤其对于肥胖患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾

就诊指南

典型症状肝功能不全、肝衰竭、门脉高压建议就诊科室呼吸内科、内科最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留1天，复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至咳血减少后，不适随诊。严重者需入院治疗浓痰消失后转门诊治疗。就诊前准备无特

护理

囊性纤维化一般护理平时多注意休息，合理饮食。

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