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尼曼-匹克氏病 (鞘磷脂沉积病)

尼曼-匹克氏病预防

  1,预防:

  本病是常染色体隐性遗传,多数患者因为父母近亲结婚而患此病,因此可从严格落实“禁止近亲结婚”的婚姻法来减少此病的病发率,同时也的提高我国人们的身体素质。

  无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

  2,急救措施

  1)一般处理。

  ⑴保持呼吸道通畅、防止窒息。必要时做气管切开。

  ⑵防止意外损伤。

  ⑶防止缺氧性脑损伤。

  2)控制惊厥。

  ⑴针刺。

  ⑵止痉剂:①定安:常为首选药物。②苯巴比妥钠。③副醛。④10%水合氯醛。⑤氯丙嗪。⑥苯妥英钠。⑦异戊巴比妥钠。⑧硫贲妥钠。

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