脑肝肾综合征_脑肝肾综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

脑肝肾综合征 (Bowen-Lee-Zellweger综合征)

脑肝肾综合征（Ceribro-Hepato-Renal Syndrome）于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征

到院就诊须知

病因

脑肝肾综合征病因主要病因：常染色体隐性遗传一、病因本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质

症状

脑肝肾综合征症状典型症状：头面部畸形，如外耳畸形，前额突出，大囟门，枕平坦，内眦赘皮，白内障，抽搐，屈曲性挛缩。患者多生长发育不良，肝大，黄疸。相关症状：水肿无力蛋白尿面部畸形抽搐一、症状血清铁和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此

预防

脑肝肾综合征预防本病属于常染色体隐性遗传病，故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81，因此，避免上述诱因并给以针对性综合治疗，同时合理饮食、合理使用

诊断

注意与二尖瓣狭窄等心脏病，以及其他原因引起的黄疸相鉴别。

治疗

脑肝肾综合征诊疗知识就诊科室：外科脑外科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：支持疗法脑肝肾综合征一般治疗治疗上，一般采用支持疗法。患者多在出生后3～6个月内死亡。常见的甘氨酚

检查

一般体格检查，血常规，X射线，CT，尿常规，血生化检查。

饮食

脑肝肾综合征饮食原则1，脑肝肾病综合征食疗方：1)适用于湿热内困之肾病综合征食疗方——冬瓜腰片汤用料：冬瓜250克，猪腰1副，薏米9克，黄芪9克，怀山药9克，香菇5个，鸡汤10杯。做法：将用料洗净，冬瓜削皮去瓤，切成块状，香菇去蒂。猪腰对切

护理

脑肝肾综合征一般护理合理饮食，给予流质或半流质的食物，合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物。

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