黏多糖贮积症Ⅷ型_黏多糖贮积症Ⅷ型的症状,治疗,好评专家_疾病查询

黏多糖贮积症Ⅷ型 (粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多症Ⅷ型,粘多糖贮积病Ⅷ型)

本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小，智力低下，毛发多而粗，肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常，尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等(1

到院就诊须知

病因

黏多糖贮积症Ⅷ型病因一、发病原因本病为常染色体隐性遗传。二、发病机制硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的

症状

黏多糖贮积症Ⅷ型症状典型症状：身材较同龄矮小、上部较短、肢体相对长、部分患者可关节肿大、以膝关节为主、患者面容多异常、表现为鼻梁低平、眼距增宽、智力低下、角膜正常、毛发多而粗相关症状：脾大鼻梁低关节肿大眼距宽阔一、症状一般2～3岁发病，身材

预防

黏多糖贮积症Ⅷ型预防许多患者的父母为近亲结婚，故要避免近亲结婚预防本病。

诊断

本型鉴别诊断与Ⅳ型相同。

治疗

黏多糖贮积症Ⅷ型诊疗知识就诊科室：内分泌科儿科治疗费用：市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗黏多糖贮积症Ⅷ型一般治疗一、治疗目前无治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏

检查

同黏多糖贮积症Ⅳ型。

饮食

黏多糖贮积症Ⅷ型饮食原则一、饮食保健：注意饮食合理，宜清淡为主。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

护理

黏多糖贮积症Ⅷ型一般护理护理：膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。

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