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颅内海绵状血管瘤 (海绵状血管畸形,脑内海绵状血管瘤)

颅内海绵状血管瘤症状

典型症状: 癫痫见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。无症状 占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉。

相关症状: 癫痫和癫痫样发作 钙化灶 头痛 颅内出血

颅内海绵状血管瘤症状诊断

  一、症状:

   1.无症状:占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。

  2.癫痫:占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。

  3.出血:从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

  4.局部神经功能缺失:占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。在CT出现以前,本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X线平片,但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影,除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像的发展,CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

  二、诊断:

  在CT出现以前,本病的诊断较为困难,最初诊断本病的方法是X线平片,但仅能发现钙化且不能定性,绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影,除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形,随着影像的发展,CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

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