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雷诺病 (肢端紫绀坏死症)
典型症状
皮肤苍白、皮肤青紫色改变、手皮肤发紫
建议就诊科室
血管外科、心血管内科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期麻木消失后,不适随诊。 严重者需入院治疗待刺痛缓解后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有麻木、发凉和刺痛等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有雷诺病患者?
重点检查项目
1.冷水试验
根据血管对寒冷刺激反应的原理,将患者的双手浸入较低温度的水中,观察其反应。一般用水温4℃左右、浸泡1分钟,皮色变化诱发率为75%。此试验简便易行,但部分患者会出现手指疼痛等症状。伴有高血压和心脏病的患者需慎用。
2.局部降温试验
室温20℃时,先测手指皮温,再将双手浸入4℃水中2分钟。然后观测手指皮温变化,计恢复试验前皮温时间,超过30分钟者为阳性。可与冷水试验结合检查。
3.缚臂试验
将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33kPa,维持5分钟;释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低。
4.握拳试验
两手紧握1.5分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化,并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。
5.甲皱微循环检查
正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致,底色为红黄色,血流通畅。而雷诺病患者的毛细血管袢明显减少,管径很细,管襻短小,多数管袢呈断裂或点状,血流缓慢,甚而停滞。
6.动脉造影
末梢动脉痉挛,尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲;晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。
诊断标准
(1)肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化; (2)好发于女性,年龄一般在20~40岁; (3)一般为双手受累,呈对称性; (4)寒冷刺激可诱发症状发作; (5)少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽; (6)排除雷诺现象和其他类似疾病。
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